Агранулоцитоз — это опасное для жизни состояние, при котором в крови резко снижается количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Лейкоциты — часть вашей иммунной системы. Они защищают организм от инфекций, борясь с микробами, которые вызывают у вас болезни.
Низкий уровень нейтрофилов делает человека очень уязвимым для инфекции. Вы можете заболеть от микробов, которые в противном случае не были бы вредны.
Агранулоцитоз получил свое название от слова «гранулоцит». Гранулоциты — это лейкоциты, содержащие ферменты, убивающие микробы и расщепляющие вещества, которые могут нанести вред вашему организму. Существует три типа гранулоцитов: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Большинство лейкоцитов вашего организма — нейтрофилы. Вот почему врачи проверяют уровень нейтрофилов для диагностики агранулоцитоза.
Агранулоцитоз также называют гранулоцитопенией.
В чем разница между нейтропенией и агранулоцитозом?
Агранулоцитоз — тяжелая форма нейтропении. Нейтропения предполагает наличие более низких, чем обычно, уровней лейкоцитов. Люди с числом нейтрофилов менее 1500 на микролитр (мл) крови страдают нейтропенией. У людей с числом нейтрофилов менее 100 на микролитр крови наблюдается наиболее тяжелая форма нейтропении — агранулоцитоз.
Какие существуют виды агранулоцитоза?
Различают два типа агранулоцитоза.
- наследственный агранулоцитоз возникает в результате генетического нарушения, которое влияет на выработку нейтрофилов в организме. Чаще встречается у младенцев и детей;
- приобретенный агранулоцитоз может иметь множество причин, но обычно является побочным эффектом приема лекарств (до 70% случаев агранулоцитоза). Эта форма агранулоцитоза чаще всего возникает у взрослых.
Насколько распространен агранулоцитоз?
Агранулоцитоз встречается редко, ежегодно поражая около 7 человек из каждого 1 миллиона.
Какие симптомы агранулоцитоза?
Агранулоцитоз вызывает симптомы инфекции, которые могут появиться внезапно или постепенно. Симптомы могут включать:
- жар и озноб;
- учащение пульса и дыхания;
- мышечная слабость и усталость;
- боль в горле (фарингит) и кровотечение, воспаление десен;
- язвы во рту и горле, из-за которых трудно глотать;
- внезапное понижение кровяного давления (гипотония), которое может вызвать у вас головокружение или слабость или привести к обморокам.
Что вызывает агранулоцитоз?
Агранулоцитоз возникает, когда уровень нейтрофилов падает до опасно низкого уровня. Это может произойти, когда:
- ваше тело не производит достаточно нейтрофилов, которые работают эффективно;
- нейтрофилы, которые у вас есть, разрушаются или умирают слишком рано.
Наследственный агранулоцитоз
Наследственный агранулоцитоз связан с проблемами с геном, необходимым организму для выработки нейтрофилов. Эта форма агранулоцитоза является врожденной (присутствует при рождении).
Младенческий генетический агранулоцитоз является редкой формой наследственного агранулоцитоза. Его также называют синдромом Костмана или врожденным агранулоцитозом. У новорожденных с этим заболеванием наблюдаются повторяющиеся инфекции, лихорадка, воспаления и проблемы с костями.
Приобретенный агранулоцитоз
Некоторые виды рецептурных лекарств вызывают агранулоцитоз. Инфекции, другие состояния здоровья и воздействие химических веществ также могут привести к резкому снижению уровня нейтрофилов. К причинам приобретенного агранулоцитоза относятся:
- аутоиммунные заболевания, включая волчанку и ревматоидный артрит;
- заболевания костного мозга и нарушения функции костного мозга, такие как апластическая анемия;
- рак, поражающий костный мозг, например лейкемия;
- химиотерапия;
- воздействие токсинов или химических веществ, таких как свинец или ртуть;
- инфекции, такие как малярия, туберкулез и Пятнистая лихорадка Скалистых гор;
- плохое питание и дефицит витаминов, включая витамин B12 и фолат;
- лекарства, отпускаемые по рецепту, включая некоторые антибиотики, антипсихотические препараты и лекарства для лечения проблем со щитовидной железой и многие другие.
Каковы факторы риска агранулоцитоза?
Агранулоцитоз немного чаще встречается у женщин. Он может возникнуть у людей всех возрастов.
Агранулоцитоз чаще встречается у людей, которые:
- получают химиотерапию от рака;
- есть аутоиммунные заболевания (состояния, при которых ваша иммунная система атакует часть вашего тела), такие как волчанка или ревматоидный артрит;
- принимают определенные отпускаемые по рецепту лекарства, например антипсихотик клозапин, антибиотик триметоприм /сульфаметоксазол и препарат для лечения щитовидной железы метимазол.
Какие осложнения агранулоцитоза?
Агранулоцитоз подвергает человека риску частых или хронических (длительных) инфекций. Агранулоцитоз, продолжающийся более трех-четырех недель, почти в 100% случаев приводит к инфекции. Без лечения агранулоцитоз может привести к потенциально опасной для жизни гиперреакции иммунной системы, называемой сепсисом.
У вас больше шансов столкнуться с осложнениями агранулоцитоза, если вы старше 65 лет или если у вас есть другие заболевания, такие как заболевания сердца, почек или легких.
Как диагностируется агранулоцитоз?
Ваш врач назначит вам анализ крови, называемый общим анализом крови и дифференциальный анализ, чтобы проверить уровень нейтрофилов в вашей крови. Агранулоцитоз возникает, когда абсолютное число нейтрофилов составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. В норме у человека содержится не менее 1500 нейтрофилов на микролитр.
Ваш врач может также взять у вас образец костного мозга (биопсия костного мозга и аспирация), чтобы проверить, как ваш костный мозг вырабатывает нейтрофилы. Костный мозг — это ткань внутри некоторых костей, в которой образуются клетки крови. Они также спросят о ваших симптомах, лекарствах, недавних инфекциях и химических воздействиях. Если ваш врач считает, что у вас наследственная форма заболевания, вам может потребоваться генетическое тестирование. Это может быть биопсия кожи и/или анализ крови.
Как лечится агранулоцитоз?
Если рецептурное лекарство вызывает ваши симптомы, необходимо прекратить его прием. Поговорите со своим врачом о том, как безопасно остановиться.
Лечение агранулоцитоза включает:
- антибиотики: если у вас инфекция, ваш лечащий врач назначит антибиотики и другие лекарства для облегчения симптомов;
- гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ): ваш врач может порекомендовать инъекции препарата, который поможет вашему организму быстрее вырабатывать нейтрофилы. Он может прописать филграстим, пегфилграстим или ленограстим;
- иммунодепрессанты: если аутоиммунное заболевание вызывает агранулоцитоз, ваш лечащий врач может порекомендовать лекарства, которые подавляют (успокаивают) вашу иммунную систему, например преднизолон;
- трансплантация костного мозга: если другие методы лечения не эффективны, вам может потребоваться трансплантация костного мозга. Во время этой процедуры вы получаете костный мозг от донора, чтобы ваш организм мог производить больше нейтрофилов;
- профилактика инфекции: людям с агранулоцитозом следует соблюдать осторожность, чтобы избежать заражения. Часто мойте руки, избегайте скоплений людей и носите маску для лица в общественных местах. Поговорите со своим врачом о дополнительных мерах, которые можно предпринять, чтобы не заболеть.